Niektóre chłoniaki rozwijają się bardzo powoli i przez wiele miesięcy, a nawet lat, mogą nie powodować żadnych dolegliwości. Zdarza się, że są wykrywane przypadkowo podczas rutynowych badań lub diagnostyki wykonywa
nej z innych powodów. Inne mają przebieg bardziej agresywny – rozwijają się szybko i w krótkim czasie prowadzą do wyraźnego pogorszenia stanu zdrowia. W takich przypadkach objawy pojawiają się nagle i zwykle wymagają pilnego rozpoczęcia leczenia
Najczęstszym symptomem chłoniaka jest powiększenie węzłów chłonnych.
Mogą być one wyczuwalne na szyi, pod pachami lub w pachwinach, ale niekiedy powiększają się węzły położone głęboko w klatce piersiowej lub jamie brzusznej, powodując kaszel, duszność, ból brzucha lub uczucie pełności. Charakterystyczne są również tzw. objawy ogólne, określane jako objawy B: niewyjaśniona gorączka, obfite nocne poty oraz niezamierzona utrata masy ciała. U części pacjentów występują także przewlekłe zmęczenie, osłabienie, świąd skóry czy nawracające infekcje.
Objawy zależą również od tego, które narządy zostały zajęte przez chorobę.
Chłoniak może rozwijać się nie tylko w węzłach chłonnych, lecz także w śledzionie, szpiku kostnym, przewodzie pokarmowym, skórze, a nawet w ośrodkowym układzie nerwowym. W takich sytuacjach dolegliwości mogą być bardzo różnorodne i czasem na pierwszy rzut oka nie sugerują choroby układu chłonnego.
Z tego powodu nie istnieje jeden typowy obraz kliniczny chłoniaka.
U każdej osoby choroba może przebiegać inaczej, a podobne objawy mogą występować również w wielu innych, znacznie mniej groźnych schorzeniach. Ostateczne rozpoznanie zawsze wymaga dokładnej diagnostyki, której podstawą jest pobranie węzła chłonnego lub innej zajętej tkanki do badania histopatologicznego. Dopiero ono pozwala określić konkretny typ chłoniaka i dobrać najbardziej odpowiednie leczenie.
Poszukując informacji o chłoniakach, często znajdziesz podział wg klasycznego rozdziału na chłoniaka Hodgkina (ziarnica złośliwa) i tzw. chłoniaki niehodgkinowskie (nieziarnicze). Podział ten ma obecnie jednak wyłącznie znaczenie historyczne.
Z praktycznego punktu widzenia możemy raczej mówić o:
UWAGA! Sam przebieg kliniczny jest nie wystarczający do podjęcia decyzji o dalszym postępowaniu. Niezbędne jest badanie histopatologiczne pozwalające na ustalenie właściwego rozpoznania. Część chłoniaków o indolentnym przebiegu wymaga pilnego, konsekwentnego leczenia.
CHŁONIAKI O DYNAMICZNYM PRZEBIEGU KLINICZNYM
Chłoniaki o dynamicznym przebiegu klinicznym charakteryzuje stosunkowo szybka progresja kliniczna, szczególnie w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej, chłoniaka Burkitta, czy chłoniaka rozlanego z dużych komórek B. Nie oznacza to jednak złego rokowania: szybka progresja oznacza, że większość komórek nowotworowych jest w fazie podziału, czyli jest wrażliwa na cytostatyki. Chłoniaki te można u większości chorych „wyrwać z korzeniami” już po leczeniu I linii: dotyczy to nawet 90% pacjentów z chłoniakiem Hodgkina i 70% przypadków chłoniaka rozlanego z dużych limfocytów B.
Warunkiem dobrego rokowania jest możliwość poddania chorych stosunkowo intensywnemu leczeniu, co niestety nie zawsze jest możliwe u osób starszych w złym stanie ogólnym, z licznymi chorobami współistniejącymi. Liczy się tu wiek biologiczny, a nie metrykalny. Każdy z lekarzy, zajmujący się leczeniem chłoniaków, pamięta przypadki 80-latków poddanych skutecznej terapii, ale również znacznie młodszych pacjentów, którym nie można było pomóc np. z powodu obciążeń kardiologicznych.
W chłoniakach o dynamicznym przebiegu rośnie rola nowych „leków celowanych”- o alternatywnych do cytostatyków mechanizmach działania. Nowym standardem staje się stosowanie – często już w leczeniu I linii – „celowanej chemioterapii”, zwykle w skojarzeniu z dotychczasowymi schematami leczenia, a w przypadkach opornych, różnych metod immunoterapii. Zmniejsza się stopniowo rola wysokodawkowanej chemioterapii wspomaganej autologicznym przeszczepieniem komórek macierzystych, a zwiększa rola immunoterapii, w tym przeciwciał bispecyficznych i terapii CAR-T.
W ostatnim czasie poprawił się radykalnie dostęp do nowych technologii medycznych finansowanych w ramach programów terapeutycznych NFZ. Możliwość stosowania tzw."chemioterapii celowanej" (polatuzumab wedotyny, brentuksymab wedotyny) leków immunomodulujących (lenalidomid),
nowych przeciwciał monoklonalnych (tafasitamab), przeciwciał bispecyficznych (epkorytamab, glofitamab, mosunetuzumab) i terapii CAR-T, pozwala na leczenie zgodnie z Europejskim Standardem większość chorych. Co więcej pozwala to na wybór metody leczenia optymalnie dobranej do każdego indywidualnego pacjenta.
Chłoniaki o dynamicznym przebiegu klinicznym często wymagają szybkiego włączenia leczenia. Zupełnie inaczej może to wyglądać w przypadku chłoniaków indolentnych
CHŁONIAKI INDOLENTNE
Chłoniaki indolentne, takie jak przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniak grudkowy czy chłoniak strefy brzeżnej, charakteryzują się małą dynamiką kliniczną. Chociaż rokowanie jest dobre (większość pacjentów dożyje swoich dni z chłoniakiem, a nie umrze z jego powodu), są to choroby przewlekłe o nawrotowym charakterze.
Ze względu na to, że większość komórek nowotworowych nie dzieli się, trudno jest pozbyć się ich wszystkich przy pomocy chemioterapii, która jest w tych chorobach co najwyżej jednym z elementów standardowego leczenia. Podstawą leczenia stały się w ostatnich latach immunoterapie i leki ukierunkowane molekularnie. Większość z nich jest od 2024 roku dostępna w programach lekowych NFZ: inhibitory kinazy Brutona (ibrutynib, akalabrutynib, zanubrytynib), inhibitor BCL-2 (wenetoklaks) czy przeciwciała bispecyficzne (mosunetuzumab, epkorytamab).
Chłoniaki indolentne są podobne pod wieloma względami do innych chorób przewlekłych jak cukrzyca czy nadciśnienie. Prawidłowo leczone nie stwarzają bezpośredniego zagrożenia dla życia w pierwszych latach, jednak w dłuższej perspektywie mogą je skrócić. Rozpoznanie chłoniaka indolentnego nie musi oznaczać rozpoczęcia leczenia, które często odraczamy do czasu nasilenia objawów.
„Watch and wait”, czyli uważna obserwacja pacjenta, może budzić mieszane uczucia. Z jednej strony radość niepodejmowania, bądź co bądź, trudnego leczenia, a z drugiej niepokój: „mam nowotwór i nie będę go leczył?”
Tak, w chłoniakach indoletnych podejmujemy leczenie dopiero, kiedy choroba postępuje i zaczynają pojawiać się jej objawy. Różni się to od standardu leczenia innych chorób nowotworowych, gdzie rokowanie w znacznie większym stopniu zależy od stadium zaawansowania klinicznego. U większości chorych na chłoniaki indolentne udaje się uzyskać czasem nawet piętnastoletnie remisje choroby po leczeniu I linii. Wyzwaniem jest leczenie ok 20% chorych opornych na leczenie lub ze wznową procesu w pierwszych 24 miesiącach, czyli tzw. POD24 (progression of disease).CHŁONIAKI O NIEPEWNYM ROKOWANIU
Chłoniak z komórek płaszcza czy szpiczak mnogi - to procesy o małej dynamice - w czym przypominają chłoniaki indolentne - jednak z tendencją do rozwijania stosunkowo wcześnie - zazwyczaj już w pierwszej wznowie procesu - oporności na chemioterapię.
Aby opóźnić wznowę, do standardu postępowania należy intensywne leczenie I linii, konsolidowane wysokodawkowaną chemioterapią wspomaganą przeszczepieniem komórek krwiotwórczych) i / lub leczenie podtrzymujące po uzyskaniu remisji.
Leczenie wznowy / oporności opiera się na nowych „lekach celowanych”, o alternatywnych do cytostatyków mechanizmach działania. Ich potencjalne zastosowanie już w pierwszej linii leczenia jest przedmiotem toczących się badań klinicznych.
Do chłoniaków o niepewnym rokowaniu zaliczono tu również chłoniaki z obwodowych komórek T - ze względu na ich różnorodność. W niektórych podtypach (np. chłoniaku anaplastycznym ALK dodatnim), rokowanie jest lepsze niż w chłoniaku rozlanym z dużych komórek B, w innych konieczna jest wczesna intensyfikacja leczenia.
Ważne jest, aby mieć świadomość, że chłoniaki to odrębna, bardzo różnorodna grupa nowotworów układu chłonnego. Rokowanie zależy od podtypu chłoniaka, wrażliwości na leczenie i możliwości jego zastosowania.
